Гранулематоз Вегенера
Опубликовано: 02.09.2018
Гранулематоз Вегенера – аутоиммунное системное заболевание, гранулематозный артериит с некротическим поражением тканей. Гранулематоз Вегенера ассоциируют с некротическим системным васкулитом, однако это самостоятельный синдром с характерной триадой симптомов: некротизирующий васкулит, клубочковый нефрит, системное поражение артерий и венозного русла.
Гранулематоз Вегенера обычно начинается с верхних и нижних дыхательных путей, поражения легких. Ввиду отсутствия явной симпоматики и ограниченной распространенности на ранних стадиях болезнь редко диагностируется. В дальнейшем заболевание может распространяться на почки, поражать нервную систему, глаза, кожу, сердце.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): клинический разбор
Выделяют три типа гранулематоза Вегенера в зависимости от локализации процесса:
локальный; ограниченный; мультиорганный генерализированный.Причины заболевания
Гранулематоз Вегенера – болезнь с не до конца ясной этиологией. Механизм развития заболевания схож с первичным системным васкулитом – поражением сосудов с воспалительной реакцией со стороны сосудистой стенки. В данный момент нашла подтверждение и была признана состоятельной теория об иммунной этиологии гранулематоза Вегенера. Пусковым механизмом развития заболевания является нарушение клеточного и гуморального иммунитета, формирование антител к цитоплазме нейтрофилов, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, расстройство микроциркуляции. В образовании гранулем, предположительно, участвуют иммунные клеточные механизмы. Однако они до настоящего времени не были расшифрованы и описаны.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера): сложности диагностики и лечения
Если обобщить имеющиеся сведения о причинах и механизмах развития первичных системных васкулитов в общем и гранулематоза Вегенера в частности, то можно утверждать, что в основе этиологии и патогенеза лежит иммунная дисфункция. Заболевание начинает развиваться, когда происходит сбой в иммунной системе – клетки иммунной системы и продуцируемые ими активные биохимические вещества под влиянием определенных факторов (возможно, вирусных агентов) перестают выполнять защитную функцию, принимают ткани и органы организма за патологические чужеродные и начинают их атаковать. Предполагают, что аутоагрессивное состояние могут вызывать различные факторы, в числе которых хронические воспалительные заболевания и острые инфекции.
Симптомы заболевания
Клиническая картина на начальной стадии гранулематоза Вегенера смазанная, четкой симптоматики нет. В зависимости от локализации процесса больной может жаловаться на изъязвление слизистой оболочки носа, гортани или ротовой полости, стойкий ринит с гнойным отделяемым, носовые кровотечения, затруднение носового дыхания, боли в легких, кашель, одышку, кровохаркание. Известны случаи, когда на основании этих симптомов и ставился ошибочный диагноз пневмония, при наличии очаговых инфильтративных изменениях в легких - туберкулез. Также могут наблюдаться различные неспецифические симптомы: повышенная температура тела, общая слабость, плохой аппетит, головные боли.
Болезнь быстро прогрессирует, в процесс оказываются вовлеченными бронхи, почки, глаза, суставы и костная ткань, сердце. Как показывает практика, в первые полгода болезнь удается диагностировать лишь у 50% больных. У остальных 50% гранулематоз Вегенера диагностируется слишком поздно или не диагностируется вообще.
Диагностика заболевания
Для постановки диагноза гранулематоз Вегенера должны подтвердиться любые 2 признака:
поражение верхних дыхательных путей с изъязвлением слизистой оболочки; инфильтративные изменениях в легких; гистологически подтвержденное гранулематозное воспаление стенок сосудов или артерий; мочевой синдром с микрогематурией или эритроцитарными цилиндрами.Скрининг гранулематоза Вегенера не проводится ввиду того, что заболевание редкое. Поэтому диагностируют его обычно случайно, когда больной обращается с различными симптомами.
Лечение гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенера – болезнь с аутоиммунным патогенезом, поэтому самым эффективным методом лечения считается назначение иммунодепрессантов. Препараты искусственно угнетают иммунитет, способствуют локализации процесса и препятствуют его распространению. При поражении различных органов могут назначаться другие препараты, действие которых направлено на устранение конкретной патологии. При распространении на органы зрения, а также при артрите, полиартрозе и других дегенеративно-дистрофических заболеваниях суставов с поражением хрящевой ткани в некоторых случаях положительный эффект дают кортикостероиды, преимущественно циклофосфамид, иногда в сочетании с преднизолоном. Такую же схему лечения используют при поражении кожных покровов и почек. Прием циклофосфамида обычно длительный, с постепенным снижением дозы уже в периоде стойкой ремиссии.
При ранней диагностике гранулематоза Вегенера более чем у 95% больных удается добиться ремиссии. Больной при этом должен постоянно находиться под наблюдением врачей, чтобы в случае рецидива болезни вновь начать принимать терапию. По данным авторов научных работ, исследовавших заболевание, во многих случаях после первого интенсивного курса происходит полное выздоровление.
Осложнения
Гранулематоз Вегенера быстро прогрессирует и переходит в генерализированную форму. Через 5-6 месяцев с начала заболевания при отсутствии адекватного лечения у больных в большинстве случаев развивается хроническая почечная недостаточность. При поражении орбиты глаз возникает большой риск слепоты. На коже появляется некротическая везикулезная экзантема. При вовлечении суставов может развиваться полиартрит, мигрирующая артралгия тазобедренных и коленных суставов. При поражении сердца возможна аритмия, поражение сердечной мышцы миокарда, инфаркт миокарда. Гранулематоз Вегенера опасен различными осложнениями при генерализированной форме и может привести к летальному исходу.
