Болезнь Крона представляет собой хроническое воспалительное заболевание, выражающееся прежде всего изъязвлениями (нарушениями целостности слизистой оболочки) тонкого и толстого кишечника, но может проявиться в любом отделе пищеварительной системы, начиная от до ануса. Болезнь названа в честь врача, который в 1932 году впервые описал заболевание. Иногда также называется гранулематозным энтеритом или, региональным энтеритом, илеитом или терминальным илеитом. Болезнь Крона тесно связана с другим хроническим заболеванием, сопровождающимся поражением только толстой кишки и называемым язвенным колитом (иначе - неспецифический язвенный колит), часто объединяемых вместе в группу "воспалительные заболевания кишечника" (ВЗК). И для язвенного колита, и для болезни Крона на данный момент не существует достаточно эффективного метода лечения. Обоим заболеваниям присуще рецидивирующее течение - чередование периодов затишья (ремиссия) и активности (рецидив). Распространённость.

Болезнь затрагивает по различным данным от пятиста тысяч и до двух миллионов человек только в Соединённых Штатах. Чёткой половой и расовой специфики не замечено, однако несколько чаще болезнь встречается у выходцев из северной Африки и Ближнего Востока. Чаще всего начинается в подростковом возрасте и, но может проявиться и в, и в более зрелом возрасте, что, впрочем, может объясняться несовершенством методов диагностики. И при болезни Крона, и при язвенном колите зачастую можно проследить семейный анамнез заболевания.

Патофизиология. В ранних стадиях болезни Крона на внутренней поверхности кишечника образуется множество мелких, рассеянных, кратерообразных поверхностных изъязвлений (эрозий), называемых афтозными язвами. Со временем эрозии становятся всё шире и глубже, в конечном итоге становятся истинными язвами (достигающими подслизистого и мышечного слоя стенки кишки), приводящими к образованию рубцов, сокращающими просвет и подвижность кишечника. Поскольку болезнь прогрессирует, просвет кишечника всё более сужается, что в конечном итоге может привести к его полной непроходимости, при которой нарушается продвижение по кишечнику перевариваемой пищи и газов. Значительно чаще встречается непроходимость тонкой кишки, что обусловлено её значительно меньшим диаметром и большИм количеством изгибов. Проявляется кишечная непроходимость рвотой, спастическими болями, отсутствием стула и отхождения газов, иногда поносом (при частичной непроходимости).

Глубокие язвы могут привести к прободению (сквозному отверстию) стенки кишки, и бактерии, обитающие в кишечнике, распространяются на соседствующие органы, что приводит к абсцедированию (ограниченные гнойники) или к разлитому перитониту (инфекционному поражению брюшины - наружной серозной оболочки органов брюшной полости) - острому состоянию, провляющемуся резкими болями, высокой температурой и требующему незамедлительной экстренной медицинской помощи. При глубоком изъязвлении в сторону соседних полых органов формируется свищ (аномальное соединение полостей органов, фистула). Образование свища между кишечником и мочевым пузырём (кишечно-везикулярный свищ) может привести к частым инфекциям мочевых путей и отхождения газов и кала во время мочеиспускания. Когда свищ формируется между кишечником и поверхностью кожи (наружный или кожно-кишечный свищ), на коже живота формируется небольшое отверстие, окружённое венчиком воспалённых тканей и очень болезненное, со слизисто-гнойным отделяемым, иногда с включениями кала.

Развитие свища между толстой кишкой и влагалищем (ректо- или колоно-вагинальный свищ) сопровождается отхождением кала и газов через влагалище. Анальный или перианальный свищ (отверстие наружу в обход сфинктера ануса) также сопровождается гнойным воспалением и отхождением слизисто-гнойного отделяемого. Причины (этиология). Хотя и имеется множество теорий о причинах болезни Крона, ни одна из них пока не была доказана.

И чем заболевание может быть вызвано - доподлинно неизвестно. Но всё же есть польза в понимании возможных причин болезни Крона, их сочетания, взаимной обусловленности и взаимодействия, что в итоге поможет лучше понять как сами симптомы, так и диагностику и особенности лечения болезни Крона. Учёные полагают, что болезнь Крона обусловлена следующими факторами: Иммунная гипотеза. Учёные связывают расстройства иммунной системы с развитием воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе и болезни Крона. В норме клетки иммунной системы защищают организм от вторжения вредных микроорганизмов - бактерий, вирусов, грибков и любых других биологически чужеродных агентов. Однако организм реагирует на все микроорганизмы неодинаково, например, многие бактерии являются полезными, в частности, участвуют в процессе пищеварения, и поэтому иммунная система оставляет их в покое. Если же появляется агрессор, которого необходимо устранить, начинается защитный ответ организма, на местном уровне заключающийся в реакции воспаления.

В очаг воспаления мигрируют специализированные иммунокомпетентные клетки, непосредственно "пожирающие" вредоносное начало и выделяющие вещества, связывающие и обезвреживающие токсины (продукты жизнедеятельности бактерий и распада собственных клеток). Как только "вторжение" локализовано и ликвидировано, "передовые части" иммунной системы отходят на прежние позиции, воспаление стихает, начинаются процессы восстановления, регенерации. Однако, по не совсем понятным причинам, человеческая иммунная система при болезни Крона ведёт себя парадоксальным образом. Иммунная система по ошибке направляет агрессию против микроорганизмов безвредных, а подчас и жизненно необходимых (бактерий-симбионитов). Или по какой-то другой причине воспалительная реакция просто не останавливается.

В любом случае, с течением времени это хроническое воспаление может привести к изъязвлениям и другим повреждениям кишечника. Генетическая гипотеза. Братья, сёстры, дети и родители больных ВЗК и сами более склонны к воспалительным заболеванием кишечника, в частности к болезни Крона. У порядка 10 - 20% людей с болезнью Крона по крайней мере ещё один родственник имеет то же заболевание, кроме того, заболевание несколько чаще встречается в некоторых этнических группах, в частности у евреев ашкенази. Это тенденция и навела на мысль о наследственной природе болезни Крона, позже нашедшую подтверждение. Учёные действительно выявили ген, связанный с болезнью Крона - ген, предписывающий организму решать, как реагировать на опредёленные микробы.

Если ген мутирован - определённым образом изменён - реакция организма на микробы будет отличаться от нормальной, и со временем могут развиваться ВЗК и болезнь Крона. Замечено, что мутировавший ген у лиц с болезнью Крона встречается вдвое чаще, чем у здоровых, однако наличие мутированного гена ещё не предопределяет развитие заболевания. Гипотеза внешних факторов. Предполагается, что факторы внешней среды также способствуют развитию болезни Крона, причём могут включать следующее: Другие, неивестные пока факторы; Они могут спровоцировать реакцию иммунной системы, а та, начавшись, уже не может остановиться; Они могут непосредственно повреждать слизистую кишечника, что может как спровоцировать болезнь Крона, так и усугубить тяжесть обострений; Факторы риска. Факторы, увеличивающие риск развития болезни Крона: Семейный анамнез болезни Крона. Ваш риск возрастает, если это заболевание имеется у кровного родственника; Изменения в образе жизни, включая увеличение физических и психоэмоциональных нагрузок; Факторы, способствующие обострению болезни Крона: Болезнь Крона - полиэтиологическое заболевание, что подразумевает множественность факторов, предопределяющих и способствующих возникновению болезни.

Учёные продолжают искать более подробную информацию о первопричинах болезни Крона - в надежде найти более эффективные способы диагностики, лечения, а возможно, даже излечивания этой мучительной во всех смыслах болезни. В то же время, понимание современных теорий о причинах болезни Крона может помочь вам сотрудничать с вашим врачом, чтобы понимать необходимость и смысл лечебных методик. Симптомы. Боль в животе, часто описываемая как спастическая, схваткообразная, без чёткой локализации, живот чувствителен и болезнен при пальпации.

При прогрессировании состояния боль становится постоянной, тупой; Диарея. В некоторых случаях до 10 - 20 раз в день. Пациенты просыпаются по ночам, чтобы сходить в туалет. Изредка может наблюдаться кровь в кале; Потеря аппетита, Лихорадка. В тяжёлых случаях развивается системная воспалительная реакция. Если она сопровождается потрясающими ознобами, высокой температурой, то речь может идти о присоединении вторичной инфекции - абсцедировании, перитоните и даже сепсисе; Похудение, обусловленное нарушением всасывания питательных веществ и продолжительной диареей.

Резко сниженное содержание в крови эритроцитов (анемия)  из-за нарушенного всасывания железа и постоянно кровоточащих язв, выражающееся слабостью и неестественной бледностью кожных покровов;  Признаки дефицита питательных веществ, прежде всего витамина B12, фолиевой кислоты, железа и жирорастворимых витаминов, так как кишечник не в состоянии усваивать питательные вещества (мальабсорбция); Образование неестественного сообщения между соседствующими с кишечником органами или поверхностью кожи - свищам, которые могут оказаться первым признаком болезни Крона; Мокнущие трещины и мацерации в перианальной области, иногда напоминающие проявления наружного геморроя; Кроме того, при болезни Крона могут наблюдаться: Поскольку задействованы нарушения иммунной системы, возможны симптомы и осложнения вне желудочно-кишечного тракта, прежде всего боли в суставах, проблемы со зрением, кожная сыпь или расстройства со стороны печени. К другим состояниям, симптоматически сходным болезнью Крона, относят дивертикулит и язвенный колит. Болезнь Крона является длительнотекущим (хроническим) заболеванием, обострения которого продолжаются в течение всей жизни.

Течение заболевания в каждом конкретном случае, как и от рецидива к рецидиву, может существенно различаться, у части пациентов симптомы так и остаются лёгкими и в целом не сказываются на самочувствии, у некоторых же обострение может сопровождаться тяжёлыми осложнениями, вплоть до опасных для жизни состояний. В зависимости от тяжести течения выделяют лёгкую, средней тяжести, тяжёлую и не активную (в стадии ремиссии) формы. По характеру течения - стабильную, прогрессирующую и непрерывно-рецидивирующую формы. Выделяют также отдельные формы в зависимости от области локализации преобладающего очага воспаления (подвздошная, слепая, сигмовидная, прямая кишка), что имеет ключевое значение при применении хирургических методов лечения. У части пациентов могут наблюдатся симптомы обоих ВЗК. ВЗК с выраженным воспалением толстой и прямой кишки в течение десяти и более лет увеличивает риск развития рака. Однако риск колоректального рака выше при язвенном колите, чем при болезни Крона.

При регулярном обследовании большинство видов рака доступны для раннего выявления и с успехом лечатся. Кроме того, значительно возрастает риск развития заболеваний почек, печени и желчевыводящих путей. Большинство женщин с болезнью Крона могут забеременеть и иметь здоровых детей. В течение первых трёх месяцев беременности может произойти обострение. Для части препаратов, применяемых при болезни Крона, беременность не является противопоказанием.

Диагностика. Наблюдением и лечением большинства случаев болезни Крона занимаются врачи общей практики - терапевт или семейный врач, при необходимости будет также рекомендовано обратиться к гастроэнтерологу, при подозрении на осложнения и другую хирургическую патологию - к хирургу. Диагностика болезни Крона почти всегда затруднительна, отчасти потому, что проявления её не всегда явные и часто пациентом просто игнгорируются.

Кроме того, имеется много заболеваний, имеющих те же симптомы; воспаление и болезненность редко имеют постоянную локализацию - и вот уже болезнь протекает незамеченной, недиагностированной, а, соответственно, и нелеченной в течение многих лет, приводя к всё более грубым изменениям в кишечнике. Но всё же болезнь Крона имеет характерные проявления язвенного поражения - со временем слизистая приобретает вид так называемых "камней булыжной мостовой" - чередуются участки интактной (незадействованной) и воспалённой слизистой с глубокими поперечными трещинами, заметны следы старых заживших язв, участки отёчной подслизистой, придающие её поверхности бугристость. Такая характерная картина для специалиста уже не оставляет сомнений, то есть является патагмоничным признаком. Истории болезни, данных семейного анамнеза, опроса и внешнего осмотра. Результатах инструментального исследования состояния слизистой оболочки кишечника. Ректороманоскопия позволяет осмотреть конечный участок толстого кишечника, сигмоидоскопия - последнюю треть толстой кишки, ректороманоскопия и колоноскопия - позволяющие изучить весь толстый кишечник целиком, и поэтому всегда предпочтительные.

Процедуры в целом заключаются в непосредственном осмотре врачом слизистой кишечника с применением специального (жёсткого или гибкого) оптического инструмента, обеспеченного оптоволоконной системой или миниатюрной видеокамерой с подсветкой. Кроме того, при проведении этих исследовательских процедур может быть проведена биопсия - забор крошечного кусочка ткани на гистологические и другие исследования. Непроникающие визуализирующие методы диагностики - рентгенологические методы с контрастированием сульфатом бария, компьютерная томография (КT) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые прежде всего могут оказаться полезны при обнаружении аномальных сообщений между органами (свищей). Анализ кала позволяет обнаружить признаки бактериальной инфекции, нарушения всасывания, паразитозы (глисты) или наличие в кале лейкоцитов. Метод используется для дифференциации болезни Крона от синдрома раздражённого кишечника (СРК), когда симптомы в целом схожи, но СРК при этом является менее серьёзным состоянием. Лейкоциты в кале исключают СРК, но являются признаком болезни Крона, как, впрочем, и бактериальной инфекции.

Анализ обычно назначается серией в период обострения для исключения других сопутствующих или независимых проблем. Образец кала может быть отобран и в процессе ректороманоскопии.   Обзорную рентгенографию брюшной полости и рентгеноскопию с рентгеноконтрастированием взвесью сульфата бария, принимаемой внутрь.

По мере продвижения контраста по желудочно-кишечному тракту, процесс отслеживается на флюоресцентном экране, мониторе, или же проводится серия снимков, что даёт возможность заметить возможные препятствия, кроме того - глубокие язвы, возможные новообразования, инородные тела и аномалии строения органов. Эндоскопию (фиброгастроскопию) - непосредственное изучение внешнего вида слизистой пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с применением гибкого оптического инструмента. Метод практически аналогичен вышеописанной колоноскопии. Видео-капсульную эндоскопию (ВКЭ) - наиболее информативный на текущий момент метод исследования, когда речь идёт об исследовании тонкого кишечника на всём его протяжении, недоступного для других методов. Пациентом проглатывается капсула, содержащая миниатюрную камеру с видеопередатчиком и источником питания.

Изображение, транслируемое камерой, принимается носимым на поясе видеозаписывающим устройством, полученные данные затем изучаются врачом и могут быть скопированы и распечатаны. Капсула находится в организме обычно от десяти часов до двух суток, а затем выводится естественным путём. Малую энтероскопию кишечника. С развитием и совершенствованием диагностической техники появились тонкие и очень гибкие эндоскопы, позволяющие осмотреть значительную часть тонкого кишечника, активно управляя этим процессом, и иметь возможность получить образцы ткани (биопсия) и содержимого кишечника. УЗИ печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек и мочеполовых органов - для подтверждения или исключения сопутствующих заболеваний, "смазывающих" клиническую картину, а также возможных осложнений. Анализ крови - для подтверждения и определения харектера анемии, недостаточности всасывания питательных веществ и обнаружения признаков воспаления. СОЭ, или скорость оседания эритроцитов, подтверждает воспалительную реакцию организма, высокий ЦРБ или С-реактивый белок - фактор воспаления, образуемый в печени, подтверждает его неспецифический характер.

Анализ мочи - для подтверждения вторичной инфекции мочевыводящих путей, а при необходимости - для определения функционального состояния почек. Неоднократно упомянутая выше биопсия слизистой оболочки кишечника в ходе ректороманоскопии или колоноскопии может использоваться не только, чтобы подтвердить диагноз болезни Крона, но также используется для исключения или ранней диагностики злокачественных новообразований. Процедура множественной биопсии назначается пациентам с болезнью Крона толстой и прямой кишки, протекающей с регулярными обострениями, в течение последних 8 - 10 лет. Кстати, биопсия представляет собой практически безболезненную процедуру, кроме разве что дискомфорта, сопровождающего саму процедуру. Ранняя диагностика. Эффективного скрининг-теста для болезни Крона в настоящее время не разработано.

Но если у вас диагностирована болезнь Крона толстой или прямой кишки, протекающая 8 - 10 лет или дольше, вам следует обсудить с врачом необходимость скрининга на рак толстой кишки. Скрининг обычно включает отбор нескольких образцов ткани с разных участков в процессе периодической профилактичексой колоноскопии. Лечение. Основная тактика лечения болезни Крона заключается в медикаментозной терапии, направленной на локализацию и сокращение воспаления в кишечнике, сокращение частоты и продолжительности обострений, а также в поддержании состояния устойчивой ремисии, то есть в противорецидивном лечении.

Серьёзные случаи могут потребовать назначения более сильных препаратов, комплексного лечения, а периоды обострений - оперативного вмешательства. Выбор метода лечения зависит от тяжести течения заболевания, доминирующих симптомов, общего состояния здоровья пациента. Бдительное ожидание.

Тактика бдительного ожидания подразумевает некоторый промежуток времени, в течение которого врач наблюдает ваше состояние и симптомы, не предпринимая никаких мер для лечения. Обычно на этот период приходится основная часть диагностических процедур. Метод совершенно непригоден при остром состоянии и быстром прогрессировании симптомов. Начальная терапия. Ваш врач, скорее всего, начнет с общепринятой первой линии препаратов и по мере вашей реакции на лечение будет изменять, добавлять или отменять препараты, корректируя таким образом лечение.

При  лёгкой симптоматике могут оказаться полезными антидиарейные препараты, такие, как лоперамид (син. Имодиум и т. п.), ослабляющие излишнюю моторику кишечника и устраняющие болезненные спазмы. Аминосалицилаты (такие, как сульфасалазин или месаламин). Эти препараты вполне способны купировать симптомы у многих больных. Антибиотики, например, ципрофлоксацин и метронидазол, прежде всего, когда приёма аминосалицилатов оказалось недостаточно.

Антибактериальные препараты наиболее эффективны при локализации процесса в толстой кишке. Антибиотики используются также для лечения свищей, но следует отметить, что в 50% случаев процесс рецидивирует, как только прекращается приём антибиотиков. Кортикостероиды (например, будесонид или преднизолон), назначаемые внутрь с противовоспалительной целью в течение нескольких недель или даже месяцев. Кортикостероиды имеют серьёзные побочные эффекты: повышение артериального давления, остеопороз (разрежение костной ткани), повышение риска инфицирования. Более приемлем будесонид, довольно быстро приводящий к ремиссии болезнь Крона подвздошной кишки и правой ободочной кишки, лёгкой или умеренной тяжести течения. Пускай будесонид не так силён, как преднизолон, но у него значительно меньше и побочных эффектов. Долгосрочные побочные эффекты препарата неизвестны, так что ваш врач едва ли будет советовать вам принимать его в течение длительного времени.

Если будесонид оказался неэффективен, применяется преднизон (преднизолон). Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие иммунную систему), такие, как азатиоприн ( AZA ), 6-меркаптопурин (6-МП) или метотрексат. Эти препараты назначаются по тому же принципу - если предыдущие оказались неэффективны или если симптомы обостряются после отказа от приёма кортикостероидов, имеются частые обострения, как правило, сразу после прохождения курса лечения. Антагонисты туморонекротического фактора (фактора некроза опухолей, ФНО), такие, как инфликсимаб ( Remicade ). Ваш врач может пробно назначить эти препараты, если с другими средствами успех так и не был достигнут.

В некоторых случаях антагонисты ФНО назначаются ещё до  вышеуказанных препаратов. Инфликсимаб также используется для лечения свищей, если антибиотики с этим не справляются. При неэффективности или плохой переносимости инфликсимаба назначаются другие препараты антагонистов ФНО. При тяжёлом течении назначают кортикостероиды внутривенно или антагонисты ФНО. При тяжелых симптомах первоочередная задача - борьба с текущими проявлениями болезни. После стабилизации состояния и стихания симптомов для дальнейшего поддержания устойчивого состояния, а также с противорецидивной целью переходят на приём вышеупомянутых препаратов. Текущая терапия. Текущая терапия сосредоточена на поиске средства или комбинации лекарств, которые способны удержать болезнь Крона в стадии ремиссии. Если аминосалицилаты (например, сульфасалазин или месаламин) или иммунодепрессанты (такие, как азатиоприн [ AZA ], 6-меркаптопурин [6-МП] или метотрексат) способны держать болезнь в стадии ремиссии, вы будете продолжать принимать эти лекарства.

Ваш врач пожелает видеть вас примерно каждые полгода, чтобы убедиться, что ваше состояние стабильное, либо чаще, если у вас случаются обострения. Каждые 2-3 месяца вам будет рекомендовано прохождение анализов. Кортикостероиды (например, будесонид, гидрокортизон или преднизолон) могут быть назначены с противовоспалительной целью и для прекращения обострения.

Если вы вынуждены принимать кортикостероиды в течение длительного времени, вам также будут рекомендованы препараты кальция, витамина D, и, возможно, рецептурные препараты для профилактики остеопороза. Наравне с остальными могут применяться и препараты антагонистов ФНО (инфликсимаб и другие). Терапия при прогрессирующем состоянии. При тяжёлом и прогрессирующем течении скорее всего будет назначен инфликсимаб ( Remicade ), которому отдают предпочтение, особенно при малой эффективности иммунодепрессантов или рецидивировании при попытке сократить приём кортикостероидов. Если инфликсимаб не эффективен или противопоказан из-за серьёзных побочных эффектов, вам могут назначить адалимумаб ( Humira ) или цетролизумаб ( Cimzia ). Инфликсимаб вводится внутривенно, адалимумаб и цетролизумаб - подкожно.

При тяжёлом обострении, как правило, необходимы кортикостероиды (типа гидрокортизона) внутривенно. Некоторые тяжёлые случаи болезни Крона могут потребовать госпитализации для динамичного наблюдения состояния; кроме того, при затруднениях с питанием, курс стационарного лечения включает искусственное энтеральное питание (введение пищи в желудок через зонд). При необходимости, чтобы разгрузить кишечник, применяют введение растворов питательных веществ в вену (парентеральное питание). Могут потребоваться пищевые добавки, если имеется нарушение всасывания (мальабсорбция). В случаях неэффективности консервативного (медикаментозного) лечения может потребоваться хирургическое вмешательство, но и перед операцией стараются достичь относительно стабильного состояния.

Когда нужно срочно обращаться к врачу? Немедленно вызывайте врача, если у вас наблюдаются одно, а тем более несколько из указанных ниже явлений: Лихорадка, сильный озноб; Головокружение, сердцебиение; Признаки обезвоживания (жажда, мало мочи); Боль и отёчность в области ануса, выделение гноя; Если у вас имеются какие-либо из указанных симптомов и у вас диагностирована болезнь Крона, то ваше состояние рискует резко ухудшится. Некоторые из этих симптомов могут быть признаками токсического мегаколона - редкого осложнения болезни Крона, требующего неотложного лечения.

Не  леченный токсический мегаколон может привести к расплавлению или разрыву толстой кишки, что, как правило, смертельно. У каждого пациента с болезнью Крона имеется своя собственная характерная, привычная клиника, и должно вызывать беспокойство, если симптомы вдруг резко меняются, а также если:  Симптомы стали значительно хуже, чем обычно; При вышеупомянутых симптомах тактика бдительного ожидания недопустима! Даже тогда, когда заболевание не является активным (находится в стадии ремиссии), врач всё равно будет просить приходить на приём и проходить профилактические обследования, чтобы убедиться, что нет скрытого протекания обострения или других беспокоящих признаков. В любом случае, всегда лучше обращаться к врачу при любых вопросах и сомнениях.

Прогноз. В отношении хронического заболевания долговременные прогнозы врачи делать остерегаются. Предупреждение.

Болезнь Крона не может быть предотвращена, поскольку неизвестны её причины. Но вам посильно принять меры для снижения степени тяжести заболевания и сокращения частоты и продолжительности обострений. Регулярный и правильный приём назначенных медикаментов позволяет сократить тяжесть и частоту обострений, а также продлить безрецидивные периоды.

Некоторые нестероидные противоспалительные препараты (НПВП), например, индометацин, напроксен и ибупрофен могут спровоцировать обострение ВЗК, в частности и болезни Крона, поэтому специалисты рекомендуют предпочесть ацетаминофен (парацетамол); Никогда не принимайте антибиотики, если они не были назначены врачом; Регулярно занимайтесь физкультурой. Теги: , , , , ,