См. орган: Что такое саркоидоз? Саркоидоз - это заболевание, которое возникает в результате определенного типа воспаления тканей. Оно может возникнуть практически в любом органе тела, но начинается чаще всего в легких и лимфатических узлах. Причина саркоидоза неизвестна.

Болезнь может появиться внезапно и так же внезапно исчезнуть. Или же она может развиваться постепенно и дальше вызывать симптомы, которые приходят и уходят, иногда в течение всей жизни. По мере того, как саркоидоз прогрессирует, микроскопические образования особой формы воспаления, называемые гранулемами, появляются в пораженных тканях. В большинстве случаев эти гранулемы исчезают с или без лечения. В тех немногих случаях, когда гранулемы не заживают и исчезают, ткани, как правило, остаются воспаленными и на них образуются рубцы (фиброзная ткань). Саркоидоз был впервые выявлен более 100 лет назад двумя дерматологами, работавшими независимо друг от друга, доктором Джонатаном Хатчинсоном в Англии и доктором Цезарем Беком в Норвегии.

Саркоидоз первоначально называли болезнью Хатчинсона или болезнью Бека. Доктор Бек, исходя от моды того времени на названия болезней, применил греческие слова «Sark» и «oid», то есть «молниеносный». Этот термин описывает высыпания на коже, которые часто вызваны болезнью. Каковы симптомы саркоидоза? Затрудненное дыхание (одышка) и кашель, который не проходит,  могут быть одними из первых симптомов саркоидоза.

Но саркоидоз также может проявиться внезапным появлением сыпи на коже. Красные припухлости (эритема) на лице, руках, или голенях и воспаления глаз являются  распространенными симптомами. Эти проявления саркоидоза не являются специфическими, но симптомы саркоидоза быть более широкими.

Потеря веса, повышенная утомляемость, ночная потливость, лихорадка, или просто общее ощущение недомогания  могут быть признаками этой болезни. Кто заболевает саркоидозом? Саркоидоз когда-то считался редким заболеванием. Теперь мы знаем, что это распространенная хроническая  болезнь, которая возникает во всем мире. На самом деле, это одно из самых распространенных  рубцовых заболеваний легких и происходит достаточно часто. Любой человек может заразиться саркоидозом.

Это происходит у всех рас и обоих полов. Тем не менее, риск повышается, если вы молодой черный взрослый человек, особенно черная женщина, или скандинавского, немецкого, ирландского, или пуэрто-риканского происхождения. Никто не знает причин такого распространения болезни. Поскольку саркоидоз может быть не диагностирован, или быть ошибочно принят за ряд других заболеваний, мы можем только догадываться о том, сколько людей болеет саркоидозом. По приблизительным оценкам на сегодняшний день  около пяти  из 100000 белых людей в США имеют саркоидоз. Среди чернокожих людей, это происходит чаще, примерно, у 40 из 100000 человек. В целом, заболеваемость составляет 20 случаев на 100000 в городах на Восточном побережье и несколько меньше в сельской местности.

Некоторые ученые, однако, полагают, что эти цифры значительно преуменьшают процент  населения США с саркоидозом. Саркоидоз поражает в основном людей в возрасте от 20 до 40 лет. Белые женщины имеют такую же вероятность получить саркоидоз, как и белые мужчины, но черные женщины заболевают саркоидозом в два раза чаще, чем черные мужчины. Никто не знает, что является причиной саркоидоза.

Саркоидоз также представляется более распространенным и более тяжело протекающим в определенных географических районах. Уже давно признано распространение заболевания в скандинавских странах, где, по оценкам, 64 из 100000 человек страдают от этой болезни. Но эти данные не были обнаружены до середины 40-х годов, когда большое количество случаев заболевания было выявлено в ходе массовых рентгеновских исследований грудной клетки, которые проводились для Вооруженных Сил, благодаря чему была признана высокая распространенность саркоидоза в Северной Америке. Многие данные о саркоидозе остаются неизвестными. Тем не менее, если у вас есть это заболевание, вы можете быть уверены в нескольких вещах. Саркоидоз, как правило, не причиняет вреда. Он часто проходит сам по себе, в большинстве случаев излечивается в течение от 24 до 36 месяцев.

Даже тогда, когда саркоидоз длится дольше, большинство пациентов может продолжать обычную жизнь, как раньше. Саркоидоз не является раком. Это не заразное заболевание, и ваши друзья, и семья не заразятся от вас. Хотя в семьях могут быть несколько случаев заболевания саркоидозом, нет никаких доказательств того, что эта болезнь передается от родителей к детям. Некоторые вещи, которые мы не знаем о саркоидозе Саркоидоз в настоящее время считается связанным с ненормальной иммунной реакцией. Неизвестно, является ли триггер, который инициирует иммунные возмущения инородным веществом, химической, лекарственной, вирусной или другой природы. Как правило, саркоидоз появляется на короткое время и проходит естественным путем в 60% -70% случаев, пациент часто не знает о том, что болен или не предпринимает каких-либо действий по этому поводу.

У 20% -30% пациентов с саркоидозом остается незначительное постоянное повреждение легких. У 10% -15% пациентов саркоидоз может стать хроническим заболеванием.  В тех случаях, когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функции жизненно важных органов, например, легких, сердца, нервной системы, печени или почек,  саркоидоз может быть фатальным.

Это происходит в 5% -10% случаев. Некоторые люди подвержены большему риску, чем другие, но никто не знает почему. Никто не может предсказать, как будет развиваться саркоидоз у конкретного пациента. Симптомы пациента, его расовая принадлежность и полученные врачом сведения могут дать некоторые подсказки. Например, внезапное появление таких симптомов, как потеря веса и  плохое самочувствие, как правило, подразумевает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и мягким. Одышка и, возможно, кожные проявления саркоидоза часто указывают на то, что саркоидоз будет протекать более тяжело и продолжительно.

Белые пациенты более склонны к развитию мягких форм заболевания. Черные люди имеют тенденцию к развитию более продолжительных и тяжелых форм. Саркоидоз редко развивается в возрасте до 10 или после 60-летнего возраста. Тем не менее, болезнь – с наличием или с отсутствием симптомов – зарегистрирована как у совсем молодых,  так и у пожилых людей.

Если симптомы появляются в этих возрастных группах, они носят более естественный характер, например, усталость, вялость, кашель и чувство общего недомогания. Как саркоидоз диагностируется? Предварительный диагноз саркоидоз основан на истории болезни пациента, стандартные тесты, физическое обследование и рентген грудной клетки. Врач подтверждает диагноз саркоидоз, устраняя другие заболевания с аналогичными характеристиками. К ним относятся такие заболевания, как гранулематозный бериллиоз (болезнь, в результате реакции на металлический бериллий), туберкулез, болезнь «легкие фермера» (аллергический пневмонит), грибковые инфекции, ревматоидный артрит, ревматизм и рак лимфатических узлов (лимфома).

Какие признаки и симптомы свидетельствуют о возможном саркоидозе? Кроме поражений, возникающих в легких и лимфатических узлах, некоторые внутренние органы чаще, чем другие, поражаются  саркоидозом: , кожа, сердце, нервная система, почки, именно в такой последовательности. Пациенты могут иметь симптомы, связанные с повреждениями определенного органа, могут наблюдаться только общие симптомы, или пациент может не испытывать никаких  симптомов вообще.

Симптомы также могут варьироваться в зависимости от того, как долго развивается болезнь, где сформировались гранулемы, сколько тканей поражено болезнью, и является ли гранулематозный процесс все еще активным. Даже при отсутствии симптомов, врач может иногда обнаружить признаки саркоидоза во время обычного осмотра, как правило, при  рентгене грудной клетки, который назначен для обследования по поводу других жалоб пациента. Возраст пациента и его раса или этническая принадлежность стать дополнительным сигналом о том, что признаки или симптомы болезни могут быть связаны с саркоидозом.

Увеличение слюнных или слезных желез и кисты в костных тканях также являются признаками саркоидоза. Легкие, это, как правило, первое место, поражающееся при саркоидозе. На самом деле, у девяти из 10 пациентов с саркоидозом наблюдаются проблемы с легкими, причем почти треть этих пациентов показывают некоторые респираторные симптомы, обычно сухой или с мокротой кашель и одышка.

Иногда пациенты испытывают боль и чувство стеснения в груди. Считается, что саркоидоз легких начинается с воспаления альвеол (альвеолит), крошечных пузырьков в легких, наполненных воздухом, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит самостоятельно, либо приводит к формированию гранулемы.

В конце концов, может возникнуть  фиброз, в результате чего легкое становится жестким, что еще больше затрудняет дыхание. Заболевания глаз встречаются примерно у 20% -30% пациентов с саркоидозом, особенно у детей, у которых развилось это заболевание. Практически любая часть глаза может быть затронута - мембраны век, роговица, внешняя оболочка глаза (склера), сетчатка и хрусталик. Поражение глаз может начаться без каких-либо симптомов или с покраснения и слезотечения. В некоторых случаях развивается катаракта или глаукома, что может привести к слепоте.

Кожа поражается приблизительно у 20% пациентов с саркоидозом. Кожный саркоидоз обычно характеризуется небольшими, приподнятыми пятнами на лице. Иногда пятна пурпурного цвета и большого размера. Пятна  могут появиться и на конечностях, лице и ягодицах.  Другие симптомы включают эритему, в основном на ногах, и часто сопровождается артритом лодыжек, локтей, запястий и кистей рук. Узловатая эритема как правило, проходит, но могут сохраняться другие проблемы кожи. Иногда (1% -5%), саркоидоз может привести к повреждениям нервной системы.

Например, гранулема может появиться в головном мозге, спинном мозге, и на лице и зрительном нерве. Паралич лицевого нерва и другие симптомы, указывающие на повреждения нерва, требуют незамедлительного лечения с помощью лекарств, таких как высокие  дозы кортизона (см. ниже). Кроме того, у людей с саркоидозом могут быть депрессии, не связанные с активностью заболевания. Они возникают, в частности, из-за неправильной работы иммунной системы. Симптомы могут появиться внезапно и затем исчезают. Однако, иногда они могут продолжаться в течение всей жизни. Что обнаруживают лабораторные тесты?

Ни на один тест нельзя положиться для правильного диагностирования саркоидоза. Рентгеновское обследование и анализы крови - это, как правило, первые методы обследования, которые назначит врач. Исследования функции легких часто дают ключ к диагнозу. Также могут быть использованы другие тесты, некоторые чаще, чем другие. Многие из тестов призваны помочь врачу диагностировать саркоидоз, они  также могут помочь врачу следить за ходом болезни и определить, прогрессирует ли заболевание. Рентген грудной клетки часто назначается для того, чтобы дать врачу картину легких, сердца, а также окружающих тканей, содержащих лимфатические узлы (где формируются борющиеся с инфекцией белые кровяные клетки) и дают первые признаки саркоидоза. Например, на рентгене может обнаружиться увеличение лимфатических желез между двумя легкими.

Рентгеновский снимок также  может также показать, какие участки страдают. Выполняя различные тесты, которые называются исследованиями функций легких, врач может узнать, насколько хорошо легкие выполняют свою работу по обмену кислорода и углекислого газа в крови. Легкие пациентов с саркоидозом не могут справиться с этими задачами, потому, что гранулемы и фиброз легочной ткани, снижают жизненную емкость легких и нарушает нормальный обмен газов между легкими и кровью. При одной из процедур пациенту предлагается  выдохнуть в аппарат, называемый спирометром. Это механическое устройство, которое фиксирует изменения размера  легких в то время, как воздух вдыхается и выдыхается, а также время, необходимое пациенту, чтобы сделать это. По анализам крови можно определить количество и типы клеток крови в организме и насколько хорошо функционируют эти клетки.

Анализы могут использоваться также для измерения уровня различных белков в крови, которые, как известно, участвуют в иммунологической деятельности, и они могут показать увеличение уровня кальция в сыворотке и нарушение функции печени, которые часто сопровождают саркоидоз. С помощью анализов крови можно измерить вещество в крови, которое называется ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). Поскольку клетки, которые составляют гранулемы, выделяют большое количество АПФ, у пациентов с саркоидозом уровень фермента часто высокий. АПФ уровень, однако, не всегда высокий у пациентов с саркоидозом, и повышение уровня АПФ может возникать и при  других заболеваниях. Для этого используется прибор под названием бронхоскоп - длинная, узкая трубка с лампой на конце – чтобы вымыть, клетки или другие ткани из легких. Эта промывочная жидкость затем исследуется на наличие различных клеток и других составляющих, которые отражают воспаления и иммунную активность в легких.

Большое количество белых кровяных клеток в этой жидкости обычно указывают на воспаление в легких. Микроскопическое исследование образцов ткани легких, полученные с помощью бронхоскопии, или образцы других тканей могут помочь врачу определить, где в организме образуются гранулемы и это может подтвердить окончательный диагноз. Во время этой процедуры врач вводит радиоактивный химический элемент галлий-67 в вену пациента. Галлий собирается в тех  местах в организме, которые поражены саркоидозом и другими воспалительными заболеваниями. Через два дня после инъекции тело проверяется на радиоактивность.

Увеличение поглощения галлия в любом месте в организме показывает, что в этом участке повышенная активность воспалительного процесса и дает представление о том, какие ткани и в каких объемах  затронуты. Однако, поскольку любой вид воспаления вызывает поглощение галлия, положительное галлиевое сканирование не обязательно означает, что пациент имеет саркоидоз. Этот тест предполагает введение специально подготовленных  тканей с саркоидозом под кожу.

С одной стороны, определяемая опухоль, сформировавшаяся в месте инъекции, считается положительной пробой на саркоидоз. С другой стороны, результаты теста не всегда положительные, даже если у пациента имеется саркоидоз. Тест Квейма не часто используется в Соединенных Штатах, поскольку ни один тест-материал не был одобрен для продажи в США. Инструмент, называемый щелевой лампой, позволяет исследовать внутреннюю часть глаза, и может быть использован для обнаружения скрытых повреждений при саркоидозе. Как саркоидоз лечится? К счастью, большинство пациентов с саркоидозом не требуют лечения. Симптомы, как правило, перестают проявляться и исчезают спонтанно. При рекомендуемой терапии главной целью является сохранение функциональности легких и других пораженных органов для облегчения симптомов.

Болезнь считается неактивной, как только симптомы исчезают. После многолетнего опыта лечения этого заболевания, кортикостероидные препараты остаются основными при лечении воспаления и формирования гранулем. Преднизолон является, пожалуй, наиболее часто назначаемым кортикостероидом на сегодняшний день. В настоящее время не существует никакого лечения при рубцевании тканей легких (фиброзе), который может возникнуть при прогрессирующем саркоидозе.

Необходимо провести больше одного теста, чтобы диагностировать саркоидоз. Тесты могут также показать, когда состояние  пациентов с саркоидозом улучшается. Иногда анализ крови показывает высокий уровень кальция в крови, что часто сопровождает  саркоидоз. Причины этого не ясны. Когда повышается уровень кальция, пациенту рекомендуется избегать богатых кальцием продуктов, витамина D, или солнечного света, а также принимать преднизолон (кортикостероид, который обычно быстро меняет это состояние).

Поскольку саркоидоз может исчезнуть даже без лечения, даже врачи иногда расходятся относительно того, когда необходимо начинать лечение, какие дозы лекарств нужно назначать, и как долго продолжать лечение. Решение врача зависит от того, какие системы органов поражены, и до какой степени прогрессировало воспаление. Если болезнь выглядит тяжелой, особенно в легких, глазах, сердце, нервной системе, селезенке или почках, врач может назначить кортикостероиды.

Лечение кортикостероидами обычно приводит к улучшению. Однако, симптомы часто возвращаются снова, через некоторое время после того, как прекратились. По этой причине лечение может быть необходимым в течение нескольких лет, иногда до тех пор, пока болезнь перестает быть активной или для предотвращения рецидива. Частые осмотры очень важны, благодаря им врач может контролировать заболевание и, при необходимости, корректировать лечение.

Кортикостероиды, например, могут иметь побочные эффекты: перепады настроения, отеки и увеличение веса, так как лечение приводит к тому, что организм начинает удерживать воду, высокое кровяное давление, высокое содержание сахара в крови, и повышенный аппетит. Долгосрочное использование кортикостероидов может повлиять на желудок, кожу и кости. Такая ситуация может вызвать боль в животе, язвы, или акне или вызвать вымывание кальция из костей. Однако, если кортикостероиды принимаются в тщательно предписанно малых дозах, выгоды от лечения, как правило, гораздо больше, чем осложнения. Кроме кортикостероидов различные другие препараты были опробованы, но их эффективность??в контролируемых исследованиях не была установлена.

К этим препаратам относятся хлорохин (Aralen) и D-пеницилламин. Некоторые препараты, такие как хлорамбуцил (Leukeran), азатиоприн (Imuran), метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и циклофосфамид (Cytoxan), которые могут подавить альвеолит, убивая клетки, которые производят гранулемы, также были использованы. Ни один из этих препаратов не был оценен в контролируемых клинических испытаниях, и риск использования этих препаратов должен быть меньше, по сравнению с преимуществами предотвращения повреждения органов от этого заболевания.

Эти препараты не должны использоваться  для лечения  беременных женщин. Циклоспорин, препарат, широко используемый при пересадке органов для подавления иммунной реакции, был оценен в одном контролируемом исследовании. Он оказался неэффективным. Совсем недавно талидомид (Thalomid) успешно использовался у ограниченного количества больных и, казалось, улучшил функцию легких и излечил  повреждения кожи. Инфликсимаб (Ремикейд), как сообщалось недавно, эффективен при лечении пациентов с саркоидозом. Существует много вопросов о саркоидозе, на которые нет ответов.

Определение агента, который вызывает болезнь, наряду с воспалительными механизмами, которые становятся основой для альвеолита, формирование гранулем и фиброза, которые характеризуют это заболевание -  является основной целью исследователей саркоидоза. Развитие надежных методов диагностики, лечения и, в конечном итоге, предотвращение саркоидоза, стало конечной целью. Первоначально ученые считали, что саркоидоз вызван приобретенным состоянием иммунологической инертности (анергии). Эта идея была пересмотрена, когда техника бронхоальвеолярного лаважа обеспечила доступ к широкому спектру клеток и продуктов клеточной деятельности, находящихся в легких пациентов с саркоидозом. Саркоидоз настоящее время считается связанным со сложной комбинацией иммунологических нарушений, активирующихся одновременно, а также подавления некоторых иммунологических функций. Иммунологические исследования у пациентов с саркоидозом показали, что многие из иммунных функций связаны с тимус- производными белых кровяных клеток, называемых Т-лимфоцитами и Т-клетками, находящимися в подавленном состоянии.

Подавление этого клеточного компонента системной иммунной реакции выражается в неспособности пациента вызывать замедление  реакции гиперчувствительности кожи (положительный тест на коже), при тесте на соответствующее постороннее вещество, или антиген, вводимый под кожу. Кроме того, в крови пациентов с саркоидозом содержится уменьшенное количество Т-клеток. Эти Т-клетки, похоже, не способны давать нормальную реакцию при взаимодействии с веществами, которые стимулируют рост лабораторных культурных Т-клеток. Они также не производят их нормальные комплементы или  иммунологические медиаторы, цитокины, с помощью которых клетки изменяют поведение других клеток. В отличие от подавления клеточной иммунной реакции, гуморальная иммунная реакция у пациентов с саркоидозом повышается. Гуморальная иммунная реакция находит свое отражение в производстве циркулирующих антител против различных экзогенных антигенов, в том числе распространенных вирусов.

Эти гуморальные компоненты системной иммунной реакции, являющиеся промежуточным звеном другого класса лимфоцитов, известны как В-лимфоциты, или В-клетки, так как они берут начало в костном. Еще одним свидетельством повышенной гуморальной реакции пациентов с саркоидозом является их склонность к развитию аутоантител (антитела к эндогенным антигенам), что похоже на ревматоидный фактор. Доступ к клеткам и клеточным продуктам в тканях легких с помощью  бронхоальвеолярной техники, сделало возможным  для исследователей определить  местные воспалительную и иммунную активность в легких. В отличие от того, что обнаруживается на системном уровне, клеточная иммунная реакция  в легких, кажется повышенной, а не подавленной. Повышенная клеточная иммунная реакция в пораженных тканях характеризуется значительным увеличением  уровня активных Т-лимфоцитов с определенными характеристиками  клеточно-поверхностных антигенов, а также активных  альвеолярных макрофагов. Это выражено тем, что местная клеточная реакция  также сопровождается появлением в легких совокупности медиаторов, которые, внесят свой вклад в процесс болезни.

Они включают: интерлейкин-1, интерлейкин-2, фактор роста В-клеток, фактор дифференцировки В-клеток, фактор роста фибробластов и фибронектин. Так как большое количество заболеваний легких развивается путем инфицирования дыхательных путей, установление того,  не участвуют ли вирусы в событиях, приведших к саркоидозу, остается важной областью исследований. Некоторые недавние наблюдения, кажется, обеспечивают наводящие вопросы. В этих исследованиях гены цитомегаловируса (ЦМВ), распространенного болезнетворного вируса, были введены в лимфоциты, и были изучены проявления вирусных генов. Было установлено, что вирусные гены проявлялись, как во время острой инфекции клеток, так и в то время, когда вирус не был воспроизведен в клетках. Тем не менее, эти проявления как будто происходят только тогда, когда Т-клетки активируются в ответ на  некоторые неблагоприятные  события. Кроме того, продукты жизнедеятельности гена ЦМВ, как обнаружилось, способны активировать ген альвеолярных макрофагов, ответственных за производство интерлейкина-1. Так как  уровень интерлейкин-1 увеличивается в  альвеолярных макрофагах у пациентов с саркоидозом, это говорит о том, что некоторые вирусные гены могут увеличить производство воспалительных компонентов, связанных с саркоидозом.

Будут ли эти результаты подразумевать участие вирусных инфекций в патологическом процессе при саркоидозе, остается неясным. В настоящее время для лечения саркоидоза изучается талидомид. Дальнейшие исследования с вирусными моделями могут дать ключи к молекулярным механизмам, которые вызывают изменения в белых кровяных клетках (лимфоцитах и макрофагах), дисбаланс в которых приводит к саркоидозу. Для лечения саркоидоза, трудно поддающегося лечению и саркоидоза, связанного с нервной системой (нейросаркоидозом), проводятся исследования с использованием биологических препаратов, ингибирующих фактор некроза опухоли (ФНО-блокаторы),ФНО-блокаторы были эффективно использованы в адалимумабе (Humira) и инфликсимабе. Причина саркоидоза остается неизвестной, так что в настоящее время не известно способа предотвратить или вылечить эту болезнь. Тем не менее, врачи имеет достаточно большой опыт в управлении этой болезнью. Следует отметить, что большинство людей с саркоидозом ведут нормальную жизнь.

Если у вас есть саркоидоз, вы можете помочь себе сами, следуя основным положениям по заботе о здоровье. Вы не должны курить. Вам также следует избегать контакта с другими раздражающими веществами, такими как пыль и химические вещества, которые могут нанести вред легким. Пациентам с саркоидозом лучше лечиться у специалиста по легким или у врача, который имеет опыт лечения саркоидоза.

Специалисты по саркоидозу, как правило, работают в крупных научных центрах. Если у вас есть какие-либо симптомы саркоидоза, обращайтесь к врачу регулярно, так, чтобы можно было наблюдать развитие болезни и, если необходимо, пройти курс лечения. Регулярные осмотры у врача имеют большое значение, даже если нет никаких признаков саркоидоза в настоящее время.

Осмотры офтальмолога могут обнаружить воспаление глаз при саркоидозе на ранней стадии. Несмотря на то, что  саркоидоз может уменьшить шансы на беременность, особенно для женщин старшего возраста, многие молодые женщины с саркоидозом рожают здоровых детей. Если пациентка планирует беременность и  рождение ребенка, она  должны обсудить этот вопрос со своим врачом. Медицинские осмотры на протяжении всей беременности и сразу после родов особенно важны для пациентов с саркоидозом. В некоторых случаях необходимо соблюдать постельный режим в течение последних трех месяцев беременности.